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亨廷顿氏舞蹈症的症状及其治疗

      廷顿氏舞蹈症是一种家族显性遗传型疾病。那么你知道亨廷顿氏舞蹈症的症状是怎样的吗?

  一、症状:

  早期 精神易激动、易怒、情感淡漠、焦虑、异常眼运动、抑郁等。

  中期 肌肉延长收缩引起的面部、颈部和背部的异位;不自主的运动;走路、平衡出现障碍;舞蹈样动作、扭动扭体动作、抽搐、摇摆不稳不连贯的步态;做需要手灵巧度的活动困难;不能控制动作的速度和力量;反应迟钝;全身无力;体重减轻;语言障碍、脾气倔强。

  晚期 身体僵直;运动徐缓,起发或持续运动困难;剧烈的舞蹈症;体重严重下降;不能行走;不能说话;吞咽困难,有气哽的危险;生活完全不能自理。

  二、治疗药物:

  美国哈佛医学院的科学家在2003年1月23日出版的《自然》杂志上报告说,一种常用于医学实验的染料刚果红,能够阻止脑部一些异常蛋白质积聚,防治“亨廷顿氏舞蹈病”。

  刚果红是医学实验中的一种常见的细胞标记染料。研究人员对亨廷顿氏舞蹈病患者脑部切片进行检查时,通常用刚果红对之进行染色。刚果红能附着在异常蛋白质上,清晰地显示出蛋白质块的积聚区。

  哈佛医学院科学家进行的脑细胞组织培养实验表明,刚果红染料不仅能附着在异常蛋白质块上,还能减缓蛋白质的积聚过程,用刚果红处理过的脑细胞不易死亡。带有亨廷顿氏舞蹈病基因的实验鼠,接受刚果红染料注射后,也较少产生神经功能障碍。

  这一发现为治疗亨廷顿氏舞蹈病提供了新思路,但还需进一步研究改进才能将这种方法用于临床。刚果红还被用于标记阿尔茨海默氏症、克雅氏症等脑病样本中的异常蛋白,因此它也可能有助于防治这些疾病。

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