地中海贫血怎么治疗 得了地中海贫血会死吗

作者: 邹咸  2019-08-01 14:32 [查查吧]:www.chachaba.com

  地中海贫血是一种具有遗传性的溶血性贫血疾病,如果夫妻为同型地贫基因携带者,每次怀孕,胎儿有3/4的几率为不正常。那么地中海贫血能治愈吗?地中海贫血怎么治疗呢?得了地中海贫血会死吗?下面让我们一起来看看吧!

  地中海贫血能治愈吗

  目前尚无治疗地贫的有效方法,且医疗费用昂贵,患者及家庭承受着巨大的经济负担和精神痛苦。输血和去铁治疗,在目前仍是重要治疗方法之一。

  据WHO估计,全世界约有4.5%的人携带有血红蛋白病致病基因,每年出生的各类重型地贫患儿数至少有20 万。

  地中海贫血怎么治疗

  1、轻型地贫无需特殊治疗。平时注意休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素B12。

  2、基因活化治疗

  应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的症状,已用于临床的药物有羟(经)基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在研究中。

  3、造血干细胞移植异基因

  造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。

  4、输血治疗

  输血是治疗本病的主要措施,最好输入洗涤红细胞,以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗。

  5、去铁治疗

  常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。

  6、脾切除

  脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

  得了地中海贫血会死吗

  轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

  重型地中海贫血要进行造血干细胞移植,若不进行造血干细胞移植,患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命,同时配合使用除铁剂,即便如此,长期输血,铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内,进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡,并且造血干细胞移植也存在相当大的危险性。

  地中海贫血在目前仍是一项医学难题,其实最好的治疗方法是预防。这就需要准妈妈们在孕期产检时就要提前进行关注,可以在怀孕的第十二周后采用抽取胎儿检体来进行一个检查。如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产。如果确定是地中海贫血重型胎儿的,可以及早进行人工流产,以避免将来的种种危害和负担。

  以上就是关于地中海贫血怎么治疗 得了地中海贫血会死吗的详细信息,希望能帮助到您。

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